血管畸形引发的跛行

患儿4岁，男性，每一次发作的赞善颈膝关节痢伴减痛步态病史2年。发作可持续数小时至2天，无相对来说加重或减轻各种因素。

患者的人会时，体格检查未推测异常。患者无肌萎缩；但赞善侧臀部和下肢的下部侧边可见血管壁瘤（图例）。全血细胞计数器、红细胞沉降率、C中间体蛋白以及抗核抗原监测外未见异常。D丝氨酸 5.4ug/ml（下限小于0.51）。赞善侧肢体成像成像（MRI）（STIR 成像）显示股四头肌、臀肌和髌上膝关节连接处间有一个大的、分叶状的、多分隔的低信号软组织团块影，没有膝关节积血或颈膝关节病的证据。钆冠状动脉造影见异质低信号（赞善图），符合冠状动脉脊柱的表现。患者对增生治疗法外科中间体很好。

冠状动脉脊柱是一种先天性的较差血流血管壁脊柱，主要由杂乱、膨胀的冠状动脉组成，由正常的冠状动脉进行时沟通。在颈膝关节，冠状动脉脊柱导致偶发的膝关节发炎，每一次膝关节发炎可引致类似于哮喘的风湿热变异。患者也可能遭遇冠状动脉血栓并导致炽热的疼痛。体检时推测青紫红色皮损或相对来说的浅冠状动脉可以为病因提供线索，大型的冠状动脉脊柱可因病灶内每一次形成的微血栓导致较差纤维蛋白原血症和D丝氨酸升低。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.颈冠状动脉脊柱误读为幼年特发性膝关节炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴别上起着重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 颈膝关节内冠状动脉脊柱. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治疗应视患者具体内容而定，可供选择的有增生治疗法和滑膜切除术等。

检视复用地址

主笔： 常新