相似巨大原发性右心室滑膜肉瘤一例
2022-01-24 07:53 来源:荆州男科医院
患者61岁老人男性,无既往病史。2个月前出现变性性呼吸困难和右季肋部疼痛。体格检查发现颈血管及上肢浅血管充盈,不伴其它充血性乏善可陈,呈圆形上腔血管综合征乏善可陈。
经食道超声揭示:非常大的不均质腔内颗粒状,颗粒状侵及室间隔南半部,舒张期几乎进占全部右心室,经右房延伸至左心室干(布A1和A2)。MRI揭示:不等将近10*4.5cm的分叶,不同时相对比加强见布B1和B2。
血管壁内解剖后的形态学分析支持诊断为低转变滑膜性疾病(布C)。 不久的红外原位杂交检测,结果揭示18号基因的SYT基因交叉 ,进一步证实了这一诊断。
PET检查不会发现移转到(布D)。因为完成切除不可行,使用阿霉素和异糖皮质激素姑息治疗,发现MRI(布E1和E2)和PET(布F)上拉长。但是,治疗停止后,嗣后增大。
原发性心脏滑膜性疾病是一种极其罕见的恶性,预后极好。手术切除零碎瘤体通常是不可能的,还有更高大面积嗣后发和移转到率。目前不会迹象证明了该病和从事的业余球队涉及。
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